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什么是系統性硬化癥末梢型病

提問: 什么是系統性硬化癥末梢型病 問題補充: 什么是系統性硬化癥末梢型病?這種病有什么特征?如果得了這種病怎么辦?謝謝! 医师解答: 此答案由投票選出硬皮癥 硬皮癥的發病原理仍然不甚清楚,但可觀察到體內有不正常的纖維化反應及血管壁增厚所導致的血管腔狹窄現象。 病人最常見的癥狀包括: 出現雷諾氏現象(即在干冷天氣時,肢體末端會變得蒼白,而當血管重新暢通時反而會變紅)及皮膚變硬、增厚。 腸胃道:包括吞咽困難、胃酸逆流、腸蠕動變低等。 肺臟:間質性肺臟纖維化及肺動脈高壓,是目前全身性硬化癥最常見的死因。 腎臟:最嚴重的是腎性高血壓危象,指因血管的病變造成突發性的高血壓,并導致腎功能快速變壞、視網膜病變、毛細血管性溶血及高血壓腦病變等。 心臟:少數可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼:全身關節痛和晨間僵硬是典型的癥狀。 惡性腫瘤:硬皮癥的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人為高。 在治療方面: 皮膚:天冷時保暖是非常重要的,應避免使用血管收縮劑,可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流。至于皮膚的增殖、變厚,目前并無藥物有足夠的療效。 肺臟:肺纖維化屬于不可逆的變化,早期治療可能提高治療的希望,Cyclophosphamide 的治療試驗仍在進行中。靜脈注射血管擴張劑可短暫舒緩肺動脈高壓,嚴重的患者可考慮肺臟移植。 腎危象:有少數患者需要短暫或長期的透析治療。 硬皮病現稱系統性硬化癥。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病,但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。 硬皮病屬于中醫之“皮痹”、“肌痹”之范疇,其病因主要是由于素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風寒諸邪浸淫肌膚,凝結腠理,痹阻不通,導致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養,脈絡瘀阻,出現皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈,發生內臟病變。 【主要癥狀】 一、分類 1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。 2)系統性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好。) 二、癥狀和體征: 1.局限性硬皮病 硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。 帶狀硬皮病:好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。 點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。 2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。 雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解; 皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。 【診斷標準】 局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。 系統硬化癥:美國風濕病學會(ARA)1998年標準: A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。 B次要標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失; ③雙肺基底纖維化。 凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助于診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。 CREST綜合征,具體其中5條癥狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。 【發病原因】 該病病因、病機不明,可能與下列因素有關: 1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。 2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。 3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。 4、結締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。 5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。 6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 【實驗室檢查】 可表現為貧乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。 免設檢查:ANA陽性率>90%,主要為斑點型和核仁型,約20%抗RNP抗體陽性,約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體(ACA)陽性,(標記性抗體),20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性,(標記性抗體),30%病例RF的性,周圍血T細胞總數正常或稍低,其中T輔助細胞增多,T抑制細胞減少。 [臨床療效]治療本病560例,其中局限性340例,系統性220例。結果痊愈(皮膚色澤、彈性恢復正常)541例,有效(皮膚變軟,彈性恢復,但尚有輕微凹陷及萎縮)19例,總有效率100%。參考資料:生命經緯 http://www.chinaguoyi.com/yinanbingjianyao/xingbing/200410/20041024212638.htm
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